پاورپوینت تشنج در کودکان
این پاورپوینت به بررسی علل، انواع تشنج، ارزیابی های بالینی و درمان های لازم در کودکان مبتلا به تشنج از جمله تب و تشنج می پردازد.
تشنج در کودکان
1- کودک 8 ماهه
کودک 8 ماهه ای ساعت 5:30 عصر توسط والدین به اورژانس بیمارستان مراجعه می کند. مادر اظهار می دارد که وی از دیشب تب دار شده است و نیم ساعت قبل دچار حرکاتی در اندام ها شده است. در حال حاضر کودک هوشیار است و دمای بدن وی 39 درجه آگزیلاری است.
- الف- به نظر شما چه سوالات دیگری لازم است از مادر پرسیده شود؟
- ب- در معاینه به چه نکاتی توجه نمود؟
- ج- چه اقداماتی برای تشخیص علت بیماری لازم است؟
- د- چه درمانی انجام می دهید؟
2- کودک 6 ساله
کودک 6 ساله ای با شکایت حرکات غیرعادی بدن و اندام ها به اورژانس بیمارستان پیمانیه مراجعه می کند. در حال حاضر هوشیار است و به سوالات شما (پزشک محترم) پاسخ می دهد.
- الف- برای تکمیل شرح حال چه سوالاتی می پرسید؟
- ب- چه معایناتی لازم است؟
- ج- چه اقدامات تشخیصی لازم است؟
- د- چه درمانی لازم است؟
3- کودک 1.5 ساله
کودک 1.5 ساله ای با شکایت حرکات غیرطبیعی دست و پا و انحراف چشم ها به سمت بالا و سیانوز که پس از گذشت حدود 30 ثانیه اختلال هوشیاری در آغوش مادر قرار گرفته و آرام شده است؛ به درمانگاه مراجعه می کند. مادر اظهار می دارد که خواهر بزرگتر وی که 5 سال دارد اسباب بازی او را برداشته و به کودک نمی دهد و او شروع به جیغ کشیدن کرده و وضعیت فوق به وجود آمده است. اقدامات تشخیصی و درمانی شما در این مورد چیست؟
تعریف تشنج:
تغییرات ناگهانی در فعالیت های طبیعی حسی و رفتاری به دلیل تکانه های الکتریکی ناگهانی ایجاد شده در نورون های مغزی
دو دسته از تشنج شامل:
- Focal (partial) seizures: که علائم بالینی اولیه و EEG مربوط به اختلال در یک ناحیه مغزی است.
- Generalized seizures: که علائم بالینی اولیه و EEG مربوط به اختلال در کل هر دو نیمکره مغزی است.
- Acute symptomatic seizures: ثانویه به مشکلی است که تحریکات مغزی را مختل می کند مانند اختلالات الکتریکی یا انسفالوپاتی ها
- Unprovoked seizure: تشنج حاد خودبخودی است
- Tonic seizures: با افزایش تون یا سفتی حرکتی مشخص می گردد.
- Atonic seizures: با شلی و عدم حرکت است.
- Clonic seizures: انقباض و انبساط ریتمیک و پشت سر هم ماهیچه ای.
- Myoclonus: انقباض ناگهانی ماهیچه ای (shock like contraction)
- Epilepsy: وقتی است که حداقل دو تشنج به فاصله بیش از 24 ساعت اتفاق افتد (به جز در مورد تکرار تب و تشنج)
- Epileptic syndrome: اختلالی است با یک یا چند نوع تشنج که شروع سنی و پروگنوز خود را دارد
- Idiopathic epilepsy: عامل زمینه ای شناخته شده ای ندارد (احتمالاً ژنتیکی) ولی عملکرد عصبی و تکامل فرد نرمال است
- Cryptogenic epilepsy (also termed presumed symptomatic epilepsy): احتمال وجود اختلال زمینه ای ناشناخته ای هست که عملکرد عصبی و تکامل تحت تاثیر قرار گرفته است.
ارزیابی اولین تشنج:
شامل ABC و اندازه گیری قند خون در طول یا بلافاصله پس از آن است. باید موارد تهدیدکننده مانند meningitis, systemic sepsis, head trauma, and ingestion of drugs of abuse and other toxins مد نظر بوده و رد شود. در شرح حال عوامل تحریکی، نوع تشنج و فاز postictal معلوم شود.
تشنج فوکال در نوجوانان و بالغین معمولاً نشان دهنده یک ضایعه فوکال است؛ همین طور در نوزادان. اما در کودکان اغلب بررسی ها ممکن است به جایی نرسد.
تشنج موتور می تواند فوکال یا جنرالیزه در انواع مختلف باشد. وجود اختلال هوشیاری یا عدم آن مهم است. وجود اورا، سیانوز، وضعیت قرارگیری بیمار، اختلال اسفنکتری و postictal تعیین شود.
در انجام معاینه فیزیکی توجه به قد، وزن و دور سر و مقایسه با رشد قبلی و نیز ظاهر غیرعادی، معاینه چشم، معاینه نورولوژیکی، هپاتواسپلنومگالی و پوست مورد توجه است.
تب و تشنج
در سنین 6-60 ماه به دنبال تب 38 یا بالاتر بدون درگیری CNS یا عفونت سیستمیک دیگر بوده و کودک سابقه تشنج بدون تب را ندارد.
3 دسته هست:
- Simple febrile seizure: که تونیک کلونیک جنرالیزه است، در 24 ساعت یکبار بدون تکرار، کمتر از 15 دقیقه
- Complex febrile seizure: بیش از یکبار در 24 ساعت یا بیش از 15 دقیقه یا فوکال است
- Febrile status epilepticus: بیش از 30 دقیقه
باید توجه داشت که نوع ساده ریسک مورتالیته را بالا نمی برد و فقط باعث نگرانی والدین است. این بیماران هیچ گونه افزایش در اختلالات رفتاری، تکالیف مدرسه ای، عملکرد مغزی و توجه ندارند؛ مگر اینکه دچار epilepsy شوند.
در مقایسه با جمعیت عادی، بیماران Complex febrile seizures 2 برابر ریسک مورتالیته دارند.
در 30% موارد شانس recurrence وجود دارد که فاکتورهایی از جمله:
ماژور:
- Age <1 yr
- Duration of fever <24 hr
- Fever 38-39°C
مینور:
- Family history of febrile seizures
- Family history of epilepsy
- Complex febrile seizure
- Day care
- Male gender
- Lower serum sodium
فاکتورهای موثر در افزایش ریسک EPILEPSY:
- Neurodevelopmental abnormalities (33%)
- Family history of epilepsy (29%)
- Fever <1 hr before febrile seizure (18%)
- Complex febrile seizure, any type (11%)
- Recurrent febrile seizures (4%)
- Simple febrile seizure (1%)
- Initial febrile seizure before 12 mo of age
ژنتیک
در بعضی موارد که شرح حال خانوادگی مثبت است بیماری اتوزوم غالب است. در واقع هر نوعی از تشنج می تواند توسط تب برانگیخته شود. بعضی سندروم های epilepsy به طور تیپیک با تب شروع می شوند از جمله:
generalized epilepsy with febrile seizures plus (GEFS+), severe myoclonic epilepsy of infancy (SMEI, also called Dravet syndrome), temporal lobe epilepsy secondary to mesial temporal sclerosis.
این نکته را باید به خاطر سپرد که ممکن است به دنبال واکسیناسیون در شیرخوارگی بیمار دچار تب و تشنج طولانی مدت و انسفالوپاتی شود:
vaccine encephalopathy (seizures and psychomotor regression occurring after vaccination and presumed to be caused by it)
که معمولاً به دلیل وجود موتاسیون ژنی و سندروم Dravet است، نه به دلیل ماهیت واکسیناسیون.
generalized epilepsy with febrile seizures plus (GEFS+)
اتوزوم غالب و فنوتیپ بسیار متنوع، شروع در ابتدای کودکی و پایان آن در اواسط کودکی. مشخصه آن: تشنج متعدد با تب و تشنج های متنوع بدون تب شامل؛ generalized tonic-clonic, absence, myoclonic, atonic, or myoclonic astatic seizures with variable degrees of severity.
severe myoclonic epilepsy of infancy (SMEI, also called Dravet syndrome)
شدیدترین فرم febrile seizures plus است، شروع در زیر یکسالگی با تشنج های کلونیک یکطرفه تب دار و بدون تب که هر 1-2 ماه برگشت دارد، می تواند به صورت خوشه ای باشد. تشنج ها ابتدا با تب شروع شده ولی بعداً تمایل به تشنج های بدون تب است. در طول سال دوم تشنج های myoclonus, atypical absences, and partial متناوباً روی داده و تکامل مختل می شود. این سندروم معمولاً با موتاسیون جدید است اما نوع اتوزوم غالب نیز دارد.
History. Exam. Manage acute febrile seizure and acute illness (first aid, midazolam, diazepam, diagnostic tests) as needed.
- Determine risk factors for recurrence and estimate risk of recurrence of the febrile seizures.
- Counsel parents about risk of recurrence and how to provide first aid and manage fever.
- Determine risk factors for later epilepsy.
Intermediate or high risk
- Consider EEG and imaging
- Consider intermittent oral diazepam or, in exceptional cases that recur, continuous therapy
Low risk
No therapy or investigations are necessary
ارزیابی
بهترین و مفیدترین ارزیابی، شرح حال دقیق و معاینه فیزیکی همراه با معاینه نورولوژیکی است. شایع ترین عوامل تب و تشنج اوتیت مدیا، روزئولا و HHV6 شیگلا و عفونت های مشابه است.
- EEG: در کودکان سالم با اولین تشنج نیاز نیست. این اقدام در مواردی لازم است که شانس epilepsy افزایش می یابد و بهترین زمان انجام آن دو هفته پس از فروکش کردن تب است.
- Blood Studies: مانند (serum electrolytes, calcium, phosphorus, magnesium, and complete blood count [CBC]) به طور روتین لازم نیست. اندازه گیری قند خون در موارد عدم دریافت طولانی مدت PO و postictal طولانی لازم است.
- Lumbar puncture در تمام کودکان زیر یکسال (به خصوص وقتی آنتی بیوتیک دریافت کرده). در صورت یافتن منبع (مانند اوتیت مدیا)؟ LP در کودکان بین 12-18 ماهگی نیز اکیداً توصیه می شود. در سایر سنین بر اساس علائم و شک بالینی اقدام می شود.
- Neuroimaging: در موارد کمپلکس و febrile status epilepticus EEG و Neuroimaging انجام می گردد.
درمان
به طور کلی در یک کودک سالم نیاز به درمان دارویی نیست. اطمینان دادن و آموزش برخورد با تشنج به والدین کمک کننده و لازم است. تشنج بیش از پنج دقیقه نیاز به مداخله دارویی مانند یک بنزودیازپین دارد.
در صورت نگرانی والدین، دادن دیازپام در طول 2-3 روز اول بیماری تب دار. اگرچه داروهایی مانند فنوباربیتال، دیازپام و والپروات در پیشگیری موثرند، به دلیل پروگنوز عالی آن و اثرات جانبی داروها، توصیه نمی شوند. در موارد شانس epilepsy استفاده از AED لازم است.
گفته شده که آنمی فقر آهن می تواند باعث بروز تب و تشنج در کودکان شود.
Unprovoked Seizures اولین تشنج بدون عامل برانگیزنده
ارزیابی، شامل شرح حال و معاینه فیزیکی و نورولوژیکی دقیق جهت یافتن علت احتمالی است. کمک خواستن از والدین در ضبط وقایع بر روی فیلم به درمانگر بسیار مفید است؛ علاوه بر آن تقلید حرکات توسط آنها نیز کمک کننده است. البته باید جزئیات را در نظر گرفت تا با موارد شبه تشنج اشتباه نشود.
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
بعضی موارد تشنج همراه با اورا است که خود تنوع زیادی دارد و فقط توسط بیمار حس می گردد؛ از جمله: جرقه های نور، دیدن رنگ ها، توهمات بینایی، توهمات حسی مانند خارش، توهمات بویایی، شنوایی که براساس آنها می توان تا حد زیادی به تشخیص قابل قبولی رسید.
ارزیابی تشخیصی علاوه بر شرح حال و معاینه، شامل CT و MRI و انجام تست های پاراکلینیکی بر اساس یافته ها است.
ECG در تشخیص QT طولانی و سایر دیس ریتمی ها مفید است. در موارد تشنج تکرار شده (epilepsy) به خصوص در شیرخواران نیاز به انجام work-upهای بیشتری از جمله بررسی متابولیکی است. در مواردی که جواب به AED به سرعت میسر نیست، ترایال پیریدوکسین (vitamin B6) در رد تشنج وابسته به آن انجام می گردد. (بهتر است تحت مونیتورینگ EEG انجام گیرد). البته باید در نظر داشت که بیشتر بیماران نیازی به انجام این آزمایشات ندارند و باید بر اساس یافته های معاینه و شرح حال و … عمل کرد.
تشنج پارشیال و سندروم های epilepsy وابسته:
در حدود 40% تشنج های کودکی، دو فرم simple و complex دارد که می توانند تنها ایجاد شوند یا اغلب نوع simple به سمت complex برود یا به صورت secondary generalized seizures درآید.
SIMPLE PARTIAL SEIZURES
خصوصیات: به صورت تشنج سنسوری (اورا) یا تشنج کوتاه موتور حدود 10-20 ثانیه (شایع تر و بیشتر به صورت تونیک، کلونیک یا اتونیک) است. نشان از ضایعه فوکال، در مواردی با وضعیت postictal خاص که فلج Todd’s نام دارد، برخلاف تیک تحت کنترل ارادی نیست. مدت زمان آن بسیار کوتاه (30 ثانیه)، هوشیاری پابرجاست و اتوماتیسم دیده نمی شود.
COMPLEX PARTIAL SEIZURES
زمانی در حدود 1-2 دقیقه، معمولاً به دنبال اورا که کودک زیر 7 سال نمی تواند بیان کند اما والدین با مشاهده رفتارهای غیرمعمول؛ تشنج متعاقب را پیش بینی می کنند، اتوماتیسم شایع است، اختلال هوشیاری دارند و حوادث روی داده را به یاد نمی آورند (این حالت در خردسالان به صورت پلک زدن های پیاپی و یا عدم ارتباط با اطراف و یا توقف ناگهانی فعالیت باشد). ممکن است به دنبال نوع ساده بروز کند. CT یا MRI در این بیماران کمک کننده به تشخیص است.
